Zaćma wrodzona dotyczy 2 na 10 000 zdrowych urodzeń i może występować już przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. Do podstawowych objawów należy zaliczyć biały refleks ze źrenicy lub białą źrenicę, oraz odruch palcowo-oczny Franceschettiego. Polega on na uciskaniu przez niemowlę oczu (piąstkami lub kciukami obu dłoni). U dzieci o takich objawach należy jak najszybciej wykluczyć obecność guza wewnątrz gałkowego, może to bowiem uratować dziecku życie.
W przypadku zaćmy wrodzonej, całkowita, obustronna zaćma powinna być usunięta chirurgicznie w pierwszych miesiącach życia, aby zapewnić poprawny rozwój dziecka. Po operacji konieczna jest natychmiastowa korekcja refrakcji – albo szkłami okularowymi albo soczewkami kontaktowymi. Decyzja, co do wszczepu soczewki sztucznej każdorazowo powinna być dostosowana do indywidualnego przypadku pacjenta.
